ALD | AMN

Definition

Bei der Adrenoleukodystrophie handelt es sich um eine Stoffwechselerkrankung , die zu zahlreichen, vor allem neurologischen Symptomen führt. Gangauffälligkeiten | Lähmungserscheinungen | Seh - | Hör- | Sprachstörungen | Demenz - Unkonzentriertheit | emotionale Labilität | Hyperaktivität | Leistungsabfall - Nebennierenrindeninnsuffizienz.

Krankheit

Die Adrenoleukodystrophie wird X-Chromosomal vererbt . Der Körper kann überlangkettige Fettsäuren nicht bzw. nur bedingt abbauen. Die Krankheit ist unheilbar.

Unterschied ALD | AMN

ALD ist die starke Form der Krankheit, welche bei Kindern auftritt und innerhalb weniger Jahre tödlich verläuft. Betroffen sind dabei ausschliesslich Knaben. Bei AMN handelt es sich um eine abgeschwächte Form die im Erwachsenenalter auftritt. Betroffen sind oft Männer, in wenigen Fällen aber auch Frauen.

Forschung

Die Krankheit ist bisher kaum erforscht.Sie ist unheilbar. Es gibt kein wirksames Medikament.

Weiteres zu ALD

ALD ist eine Abkürzung und heisst Adrenoleukodystrophie. Es handelt sich um eine sehr seltene Nervenkrankheit, die eigentlich fast unerforscht ist. Bei Beginn der Krankheit im Kindesalter ist der Verlauf innerhalb weniger Jahre tödlich. Betroffen sind ausschliesslich Knaben. ALD wird mit dem X-Chromosom von Müttern auf die Kinder weitervererbt. Betroffene sind nicht in der Lage, langkettige Fettsäuren abzubauen. Die aggressiven Lipide sammeln sich im Körper an und zerstören die Schutzhülle der Nerven. Die Folge sind neurologische Ausfälle wie etwa Lähmungen, Blindheit, Taubheit und Krämpfe. Mit zunehmender Krankheitsdauer müssen viele Patienten beatmet und künstlich ernährt werden, bis sie dann vom Tode eingeholt werden.

Weiteres zu AMN

Bei Beginn im Erwachsenenalter wird die Krankheit AMN, also Adrenomyeloneuropathie genannt. Sie ist eine mildere Form von ALD, welche sich über viele Jahre hinweg zieht. Betroffen sind meist Männer, in wenigen Fällen aber auch Frauen. Auch diese Krankheit birgt körperliche Beeinträchtigungen. Blasen- Darmschwäche, Impotenz und Spastik können hinzukommen. In einzelnen Fällen kann AMD ebenfalls Entzündungen im Gehirn entwickeln und zur ALD werden.

 

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